CASE
患者女，30岁，自觉颈部肿大就诊，超声：
病理诊断
桥本甲状腺炎合并乳头状癌，另见弥漫散在镜下微小乳头状癌。
流行病学
弥漫硬化型甲状腺乳头状癌（DSV-PTC）是甲状腺癌中的一种亚型，由Vickery在年首次提出，占PTC的0.7%-6.6%。
DSV-PTC发病年龄比较年轻，儿童的甲状腺癌人群中常可见到这种类型，且更倾向于女性人群，男女比例约为1:4.3，尤其常见于青年人群，发病年龄集中在20-30岁。
临床表现
颈部单侧或双侧肿物，大部分患者因颈部肿大就诊，少部分患者因肿物压迫喉返神经、气管或食管而出现声音嘶哑、气促等症状就诊，此外也有因出现甲状腺功能异常而就诊的患者。
超声表现
甲状腺单侧或双侧肿大，形态饱满、体积增大。
甲状腺实质内弥漫性或簇状分布的微钙化，呈“暴风雪”样改变，一般无明显的肿物感，部分可有结节样病灶，边界模糊不清。
部分患者表现为腺体内的高回声病灶，可能与病灶纤维化程度与钙化密度有关。
部分患者可有颈部淋巴结肿大，但该种淋巴结肿大不具有特异性。
病理学特点
Takagi等认为，DSV-PTC具有以下组织学特征：
1.腺体弥漫性侵犯
2.大量微乳头结构
3.广泛的鳞状上皮化生
4.大量砂粒体
5.标志性的淋巴细胞浸润
6.间质纤维化
DSV-PTC诊断
WHO对甲状腺相关肿瘤的描述，对DSV-PTC的诊断标准为：
1.腺体弥漫性增大伴钙化
2.广泛鳞状上皮化生
3.稠密的纤维化
4.大量砂砾体
5.大量的淋巴细胞浸润
鉴别诊断
桥本氏甲状腺炎（HT）：是一种慢性淋巴细胞性甲状腺炎，超声表现与DSV-PTC相似：腺体弥漫性增大、回声增粗、偏低不均匀，尤其部分DSV-PTC患者合并HT，给诊断带来难度。Takagi等研究发现，20例DSV-PTC患者中有85%（17/20）合并HT。因此当超声提示DSV-PTC可疑时，需进行穿刺活检。但DSV-PTC患者多有淋巴细胞性甲状腺炎的背景，病灶分布不均匀，病理组织学上肿瘤细胞少，大部分为纤维硬化组织和淋巴细胞浸润，无论是细胞学检查还是组织学检查均易误诊为良性病变。
因此无论是超声医生还是临床医生，对于超声检查发现甲状腺内以簇状或弥漫性微钙化为主的病变，即使穿刺病理为良性也不可掉以轻心。不要轻易根据病理结果做出“桥本氏甲状腺炎”的诊断，至少要密切随访，注意有无淋巴结转移的出现。有些情况下，即使穿刺病理为阴性，也可仅仅依靠典型的声像图做为手术依据。
DSV-PTC穿刺要点
尽可能选用粗针组织学活检
尽量选择微钙化密集区活检
如有淋巴结转移的征象，尽可能选择淋巴结穿刺
DSV-PTC治疗
手术：甲状腺全切+颈部淋巴结清扫
放射性碘治疗（Radioiodineablationtherapy,RAI)
长期密切随访
预后
DS-PTC相比较普通PTC预后较差，常伴有颈部淋巴结转移，肺部转移亦不少见。多因素分析DS-PTC本身就是复发的高危因素。手术后需要放射碘治疗，且DS-PTC需要更高的累积剂量提高预后，后期随访时要注意甲状腺球蛋白（TG）可能受ATG阳性影响而无法作为判断指标。
小结
DSV-PTC：声像图比穿刺病理更重要！
FNA漏诊率高，容易误诊为桥本氏甲状腺炎！
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