儿童与甲状腺疾病（一）
——儿童甲状腺癌
大多数家庭可能从未想到自己的孩子会有甲状腺结节和甲状腺癌，
往往一旦发现就很焦虑，
我们的目的是通过科普将这些焦虑降到最低。
问
儿童患甲状腺结节多吗？恶性肿瘤风险大吗？
答
与成人比较，甲状腺结节在儿童中少见（儿童1%，青少年13%，成人50%），现在有增长的趋势；儿童甲状腺结节更应该重视，因为儿童中约30%的结节是癌（成人10-15%），也有文献报告高于这个比例的。一般来说青春期前的儿童甲状腺结节为癌的风险较高。
问
儿童患甲状腺癌的病因是什么？
答
目前尚不明确，放射线照射史是比较明确的因素之一，包括医源性辐射（由于患有其他疾病颈部接受放射治疗）和环境中的辐射暴露（当年的切尔诺贝利核电站核泄漏事故就是一个例子）；其他还有遗传因素；环境因素；饮食因素等。
问
儿童甲状腺癌的症状有哪些，如何早发现？
答
大多以颈部肿块就诊，儿童颈前出现的大多是无痛性的孤立性结节，无任何不适，也很少有其它症状，因而容易被忽视而延误诊断。约15%的儿童甲状腺癌确诊时会发现肺转移。
颈部彩超是最重要的检查，有助于诊断，对于形态不好的结节应该在超声引导下进行细针穿刺诊断，儿童可能会发生弥漫性浸润性乳头状甲状腺癌（PTC），对可疑性颈侧区淋巴结也应行超声引导下细针穿刺。
问
儿童患甲状腺结节是观察还是手术？
答
对于儿童甲状腺结节的评估要参考一些临床特征：
1.年龄；
2.辐射暴露史；
3.甲状腺癌家族史；
4.彩超的描述很重要；
5.穿刺细胞学结果。如果没有辐射暴露史、没有甲癌家族史、彩超提示没有恶性征象，可以定期随访，包括颈部彩超和抽血查甲状腺功能。大多数良性结节大小稳定，如果结节长大需要再次行细胞学检查或必要时行手术（有压迫症状、病变增长明显或有恶性变的迹象）。
问
儿童患甲状腺癌怎么治疗？
答
90%以上的儿童甲状腺癌是分化型甲状腺癌，最有效的、首选的治疗方法就是手术。一般地讲，没有转移、病灶较小位于一侧腺叶内没有外侵的可以行腺叶加峡部切除术，但大多数儿童来就诊时甲状腺肿块往往很大、多灶、外侵、大都伴有颈部淋巴结转移（50-80%），还有不少发生肺转移，因此大多数儿童甲癌需要切除整个甲状腺和全部转移的颈淋巴结。
部分分化型甲状腺癌的患儿术后需要核素治疗，建议在专科医生的指导下选择碘治疗，同时指南也建议家属应该全面了解I疗法的风险和益处，参与在最终的治疗决策。
所有患儿术后都应该行内分泌治疗：儿童甲状腺癌术后要终生服用左旋甲状腺素片，进行TSH抑制治疗或甲状腺素替代治疗，至于服药量根据患儿的分期及术后危险分层由专科医生给予指导。一般来讲儿童分化型甲状腺癌预后较好。
问
有一种特殊类型的儿童甲状腺癌——髓样癌，是怎样的疾病？
答
甲状腺髓样癌（MTC）是甲状腺癌中的一种特殊类型，少见类型，它是从甲状腺的C细胞发展而来，通常有家族性。甲状腺髓样癌以三种方式发生：
1.散发MTC，即非遗传性的（仅发生于成人）；
2.遗传，家族性甲状腺髓样癌（FMTC）；
3.做为遗传性肿瘤综合症的一部分（多发性内分泌腺瘤，MEN2）。
在DNA检测中发现ret基因突变的患者90%最终发生甲状腺髓样癌，因此有甲状腺髓样癌的家庭应该做遗传基因评估。建议有MEN2家族史的儿童，应该尽早抽血检测ret突变，MEN2A家族儿童应在5岁前检测，MEN2B家族儿童应在出生后即进行。
问
儿童甲状腺髓样癌如何治疗和随访？
答
治疗为手术切除全部甲状腺并清扫颈部淋巴结，手术之前除了影像学检查外必须查血清降钙素和癌胚抗原，明确诊断的同时可以做为筛查疾病复发的依据，对于通过查体发现甲状腺和颈部淋巴结肿大才诊断MTC的患儿应该行颈、胸、腹的全面检查及ret基因检测；
术后均需要行甲状腺激素替代治疗，必须终生服用左旋甲状腺素片，TSH在正常水平即可，药量在医生的指导下调整。放射性碘治疗对髓样癌无效。
关于随访：应该长期随访，术后2-3个月开始查血清降钙素和癌胚抗原，影像学检查包括彩超、CT/MRT。对于诊断MEN的患儿，根据ret突变类型不同，从10-20岁开始每年筛查相关肿瘤（嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进）。
患者及家庭需要明白什么是MTC和MEN，应该做什么样的检查，在MEN2A和MEN2B的家庭，下一代儿童有50%风险出现ret基因突变而发生甲状腺髓样癌和其他相关疾病。
建议由于甲状腺癌病因无法明确，早发现早治疗对于患儿尤为重要。彩超检查是发现甲状腺癌的重要手段。家长要提高对儿童肿瘤的警惕，定期带孩子甲状腺彩超检查。如果已经发现颈部有肿物，应尽快就医。
（以上图片来源于网络）
王朝晖主任医师/硕导头颈外科
四川省有突出贡献的优秀专家
四川省卫生计生委学术技术带头人
四川省首届健康科普专家
中国抗癌协会甲状腺癌专委会委员
中国医师协会外科医师分会甲状腺外科医师委员会委员
专业介绍：长期从事头颈、颌面外科疾病诊治，甲状腺癌手术及综合治疗有较深临床造诣，擅长甲状腺肿瘤和口腔耳鼻咽喉等头颈肿瘤的规范性治疗及功能重建，系西部该领域学术技术带头人。
门诊时间：周一上午
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