随着甲状腺结节发病率的不断升高，公众对甲状腺结节的认知度也在不断进步，甚至包括甲状腺癌，越来越多的人知道90%以上的甲状腺癌都是低度恶性的这样一条真理，也使得甲状腺癌成为最不会谈癌色变的，最容易从容面对的一种癌症，大有一种“这都不是癌”的意思。
的确，绝大部分的甲状腺癌并不需要太过担心，治疗方法都非常有效。我们常说的甲状腺癌一般指起源于甲状腺滤泡上皮细胞的癌症，分为乳头状癌、滤泡性癌、未分化癌，前两项属于低度恶性，占了90%以上，并能够摄取碘，所以除手术外也方便用放射性碘治疗。而甲状腺并不只有滤泡上皮细胞，那么起源于甲状腺其他部位的癌症算不算甲状腺癌呢？当然算了。今天知己知医就来和大家聊一聊其中一种比较少见的甲状腺癌叫做甲状腺髓样癌。
甲状腺最主要的功能是产生甲状腺激素，对于生长发育、代谢、维持神经系统兴奋性等方面相当重要，甲亢和甲减就是由于甲状腺激素过多或过少造成的一系列临床症状。前面讲到的甲状腺滤泡上皮细胞就主要负责产生和分泌甲状腺激素，而长在它旁边的细胞取名叫做甲状腺滤泡旁细胞（又叫C细胞），这些细胞的主要功能是产生降钙素，维持人体钙、磷元素的代谢。甲状腺髓样癌则是起源于甲状腺滤泡旁细胞的甲状腺癌，因此血中降钙素升高是髓样癌比较明显的一个特征。
甲状腺髓样癌约占甲状腺癌的3%-5%，是一种神经内分泌肿瘤，不具有摄取碘的能力。大部分甲状腺髓样癌是非家族性的散发性病例，但有1/4是属于家族性的多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2）的表现，MEN2是遗传性的原癌基因RET突变所致。散发性病例一般没有遗传性的RET突变，但约有6%的散发病例却意外的也会发现有遗传性RET突变。由于RET突变可能关系到疾病的预后，因此是否存在遗传性RET突变是髓样癌处理中重要的一项检查。推荐术前检查，但基因检测的结果在手术前常常未能给出，并且对于手术方式的选择影响不大，因此术后再做遗传性基因检测也行。
甲状腺髓样癌的发现往往是通过超声显示甲状腺单发或多发结节，约70%病例发现时已有颈部淋巴结转移。而初步诊断是基于甲状腺病灶的细针穿刺细胞学检查，如果能够加做降钙素染色就更能增加诊断敏感度。对于细针穿刺诊断的髓样癌的患者，需要完善更多方面的检查以帮助病情判断和治疗方案选择，包括血降钙素、CEA、颈部淋巴结B超、遗传性RET突变检测、其他伴发肿瘤的评估（尤其是检测变肾上腺素以排查嗜铬细胞瘤、血钙以排查甲状旁腺机能亢进）。降钙素不仅是甲状腺髓样癌的特征，同时也能提示肿瘤大小以及局部、远处转移的风险。对于超声显示有颈部淋巴结转移或者降钙素pg/ml的，需要加做筛查转移灶的影像学评估。此处并不推荐FDG-PET作为评估手段，因为PET对转移病灶检出的敏感度不稳定，对于降钙素pg/ml的检出敏感度可达到78%，而对于降钙素pg/ml的敏感度只有20%。因此对于转移灶的检测推荐分别做各个部位的CT或者MRI，比如颈部CT、胸部CT、增强肝脏CT、骨扫描等。
甲状腺髓样癌的评估和处理流程是这样的：
手术是甲状腺髓样癌治疗的主要手段，基于髓样癌的特性，推荐选择双侧甲状腺全切术而非单侧切除。对于超声未提示颈部淋巴结转移的，在双侧甲状腺全切基础上做双侧中央淋巴结区切除，而对于超声提示有颈部淋巴结转移的，在前面术式基础上再加做累及侧颈部结区切除。对于有局部浸润、远处转移的患者，双侧甲状腺全切和累及淋巴结区的清扫同样要进行，只是手术的程度可以较缓和不需要太激进以防止并发症。术后甲状腺素T4的补充应该立即进行，甲状腺功能包括TSH每半年到一年需定期监测。
如果手术治愈，术后降钙素、CEA则迅速能够下降。术后降钙素、CEA恢复正常提示生化水平的治愈，预后情况也最好，5年复发率仅5%。但并不是所有患者术后降钙素都能非常迅速降到正常，部分需要几个月才能降到最低点。
术后2-3个月进行降钙素、CEA检测评估，对于降钙素正常的，接下来两年每半年一次查降钙素、CEA，并进行颈部体检，再之后每年一次检测。
术后6-12月复查颈部超声作为术后基线评估，对于降钙素、CEA正常的，之后不需要继续超声监测。
而对于术后2-6个月降钙素仍然高的，升高但pg/ml的需要做颈部超声或者加做颈部CT、MRI以评估是否有残余病灶，每6个月查颈部超声，每3-6个月查降钙素、CEA；降钙素pg/ml的需要做远处转移的影像学评估，并每6-12个月重复评估，每3-6个月查降钙素、CEA。
对于影像学发现局部转移灶的，进行手术局部切除或体外放射治疗；对于局部转移灶直径大于1-2cm的，转移灶大小每年增大超过20%，以及多系统累及不宜手术或放疗的，予口服酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗，推荐卡博替尼、凡德他尼，不推荐索拉菲尼、舒尼替尼。TKI无效或不耐受的患者接受化疗治疗，基于达卡巴嗪的CVD方案（环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪）。
参考资料：UpToDate.北京中医白癜风医学研究院怎么样儿童白癜风症状
